原則上是早期發(fā)現、早期診斷、早期干預。采取必要的預防措施，嚴格執(zhí)行婚姻法，絕對禁止近親結婚。兩名先天性遺傳耳聾者之間不宜結婚，聽障青年男女經過耳聾遺傳咨詢，判定其是否具有家族遺傳性，在醫(yī)生指導下決定是否生育。這些舉措可減少許多先天性耳聾的小兒出生。

對于有高危因素的新生兒：如患兒母親具有宮內感染史，患兒顱面部畸形，體重小于1500g，高膽紅素血癥，出生后10min內不能進行自主呼吸，5min內 Apgar得分是0~3的患兒等，應進行早期聽力篩查(出生28天內)，是早期發(fā)現耳聾的重要手段。發(fā)現越早越能盡早采取措施，對聽障

兒是非常有利的。

因聽骨鏈畸形的重度傳導性聾，雙耳患兒早期手術修復，或用助聽器，單耳患兒可在學齡以后手術。重度聽損有條件者可安裝人工耳蝸。

社會上應廣泛開展遺傳學咨詢活動，大力宣傳優(yōu)生優(yōu)育，提高人口素質，不斷完善基因診斷水準，開展遺傳性聾的產前診斷，降低遺傳性聾的發(fā)病率。